SÍNDROME DE HUTCHINSON-GILFORD E SUAS PRINCIPAIS ALTERAÇÕES
DOI:
https://doi.org/10.18312/cadernounivag.v0i11.1657Palavras-chave:
Progéria, Senescência Celular, Laminina, Senilidade PrematuraResumo
A mutação responsável pelas manifestações da síndrome de Hutchinson-Gilford, também conhecida como Progéria de Hutchinson-Gilford, está relacionada ao envelhecimento precoce e às complicações cutâneas, cadiovasculares e ósseas, que possuem grande impacto sobre a qualidade de vida dos pacientes. A presente revisão integrativa de literatura selecionou artigos das bases de dados e portais National Library of Medicine of the United States of America (Medline), Scientific Electronic Library Online (Scielo), Medical Literature Analysis and Retrieval System Online (Medline), PubMed Central, e PubMed, utilizando os publicados entre os anos de 2000 e 2020, com textos completos e submissões em português, inglês e espanhol como critérios de seleção. Este estudo evidencia que a síndrome supracitada possui como mecanismo principal o excesso da proteína progerina, que ocasiona um impasse na etapa pós transducional no processamento da pré-lamina A para lâmina A. Outrossim, conclui-se que as manifestações clínicas são marcadas por alterações na pele, sistema esquelético e cardiovascular e, dentre os sinais, os principais foram perda de gordura corporal, retardo no crescimento, rigidez articular, perda de cabelos e aterosclerose generalizada.
Palavras-Chave: Progéria; Senescência celular; Laminina; Senilidade prematura.
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